ALSは、脳内の運動神経細胞（上部モーターニューロン）および脊髄（より低い運動ニューロン）によって特徴付けられる。運動ニューロンが筋肉に衝撃を送ることができなくなると、筋肉が脱落し始め、筋肉の弱さの増加を引き起こします。
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